Galactose

Galactose Ratgeber Was ist Galaktosämie oder auch Galaktoseintoleranz?

Alles zu Galactose

Galactose – Die wichtigsten Fakten

  • Kohlenhydrate werden je nach Anzahl der Bausteine in Einfachzucker (Monosaccharide), Zweifachzucker (Disaccharide) oder Mehrfachzucker (Polysaccharide) eingeteilt.
  • Galactose (auch Galaktose geschrieben) ist ein Einfachzucker mit besonderer Bedeutung im menschlichen Stoffwechsel.
  • Galactose ist einer von zwei Bausteinen des Zweifachzuckers Laktose (Milchzucker).
  • Manche Menschen haben Probleme bei der Verdauung des Zuckers.

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Galaktosämie – Die wichtigsten Fakten

  • Galaktose ist ein wichtiger Einfach-Zucker (Monosaccharid) im menschlichen Stoffwechsel.
  •  Galaktose ist ein Bestandteil des Zweifachzuckers  Laktose (Milchzucker). 
  •  Galaktosämie ( Galaktoseintoleranz) ist eine Stoffwechselstörung, bei der wichtige Enzyme für den Galaktose-Stoffwechsel defekt sind und Galaktose nicht vollständig abgebaut werden kann.
  •  Der Galaktoseüberschuss kann zu schweren gesundheitlichen Schäden führen 
  •  Galaktose wird dem Körper hauptsächlich durch Lactose in Nahrung zugeführt
  •  Einfachzucker als Einzelbestandteil kommt selten in der Nahrung vor.

 

Galaktosämie im Überblick

Lebensmittelunvertraeglichkeit/">LebensmittelunverträglichkeitGalaktosämie
SymptomeÜbelkeit, Erbrechen, Durchfall, Linsentrübungen (leichte Symptome), schwere Störungen der Leber, des Nervensystems, der Feinmotorik, Unfruchtbarkeit der Frauen sowie stark erhöhtes Risiko für Ovarialkrebs.
UrsachenUrsache der Beschwerden einer Galactoseintoleranz oder Galaktosämie ist eine Stoffwechselstörung. Dabei wird aufgrund eines Enzymmangels oder Enzymdefekts mit der Nahrung aufgenommene Galaktose nicht vollständig im Körper abgebaut. Es entsteht ein Überschuss an Galaktose im Blut.
Bedenkliche LebensmittelMilch und Milchprodukte jeglicher Art, Fertigprodukte, die Milchpulver oder Milchzusatzstoffe enthalten, sowie galactose– und lactosehaltige Produkte wie Hülsenfrüchten, Innereien wie beispielsweise Hirn und Leber, Chicorée, Sojamehl, Spinat, Rote Bete, Zuckerrübe, Kakaobohnen, Backwaren (Brot und Brötchen) mit Milchzusatzstoffen, kosmetische Produkte wie Zahnpaste
Unbedenkliche LebensmittelGalactose- und laktosefreie Lebensmittel.

 

Galactose: Ein wichtiger Zucker im Stoffwechsel des Menschen

 

Galactose im Stoffwechsel

Galactose gelangt über Mund und Magen in den Dünndarm. Dort wird der Zucker auf nahezu gleiche Weise wie Traubenzucker (Glucose) abgebaut. Nach Weitertransport zur Leber finden weitere Stoffwechselprozesse hauptsächlich dort statt. Der Körper kann den Zucker auf mehrere Arten benutzen:

  1. Herstellung von Proteinen und Lipiden für den Eigenbedarf des Körpers.
  2. Energie-Speicherung: Das Molekül wird umgebaut und quasi „verpackt“. Bei Bedarf kann es wieder entpackt und genutzt werden.
  3. Zerlegung und Verbrennung: Die frei werdende Energie könne wir dann im Alltag nutzen.
  4. Herstellung von Laktose für den Eigengebrauch.

Zur Herstellung der Muttermilch greift der Körper auf Galactose zurück und stellt sich selbst Laktose her.

Probleme durch Galactose

Es existieren einige bekannte Verdauungsprobleme in Verbindung mit Galactose.

  • Zum Beispiel scheint die unnatürlich große Menge an Galactose in der laktosefreien Milch eine Herausforderung für viele Menschen darzustellen. Die genauen Ursachen sind zurzeit nicht klar.
  • Eine seltene Krankheit ist die Glucosurie, bei der der Zucker im Urin auftaucht.
  • Bei der Glucose-Galactose-Malabsorption handelt es sich um eine seltene Erbkrankheit, bei der Patienten den Zucker nicht abbauen können.
  • Bei der Galaktosämie sind wichtige Enzyme für den Galactose-Stoffwechsel defekt.

Solche Probleme sind insbesondere in Verbindung mit dem Stillen von Säuglingen relevant

 

Galaktosämie – Was ist das?

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Beim Stoffwechsel der Galaktose sind eine Reihe von Enzymen beteiligt. Jedes von ihnen kann einen Defekt aufweisen.

In den meisten Fällen ist ein Enzym mit dem Namen „Galaktose-1-Phosphat-Uridyltransferase“ defekt. Man spricht auch von der „klassischen Galaktosämie“.

Bei einer leichteren Form der Krankheit ist ein anderes Enzym mit dem Namen „Galactokinase“ defekt.

Es handelt sich um eine angeborene Krankheit, einen genetischen Defekt. Bereits direkt nach der Geburt kann bei Säuglingen eine extrem hohe Konzentration an Galaktose im Blut nachgewiesen werden. Das Stillen verschlimmert die Situation logischerweise dramatisch.

Betroffene Säuglinge leiden unmittelbar nach der Geburt unter Erbrechen, Durchfall, Gewichtsabnahme und Ikterus

INFO: In Deutschland werden Neugeborene auf die Funktionsfähigkeit des Galaktose-Abbaus getestet.

 

Galaktosämie –  eine besonders ernstzunehmende Krankheit

Galaktose muss durch Enzyme in Glukose umgewandelt werden, da es für den Körper sonst nicht verträglich ist.

Der Einfachzucker Galaktose wird dem Körper in der täglichen Nahrungszufuhr hauptsächlich durch den Milchzucker Laktose zugeführt. Die Laktose (ein Disaccharid also Zweifachzucker) wird hierbei zunächst durch das Enzym Laktase in Einfachzucker (Galaktose und Glukose) gespalten.

Fehlen dem Körper nun wichtige Enzyme, die helfen die Glukose weiter zu spalten, entsteht ein gefährlicher Überschuss an Galaktose im Blut.

Im Vergleich zu anderen Unverträglichkeiten wie beispielsweise der Laktoseintoleranz ist die Galactoseintoleranz eine besonders ernst zunehmende Erkrankung, bei der schwerwiegende gesundheitliche Schäden drohen. Es ist daher besonders wichtig eine frühe (im Säuglingsalter) Diagnose zu stellen, um die richtige Behandlung einleiten zu können.

 

Galaktosämie – Der Galaktose Stoffwechsel

Bei der direkten Aufnahme von Galaktose gelangt der Zucker über Mund und Magen in den Dünndarm. Galaktose wird dort ähnlich wie Glukose (Traubenzucker) verarbeitet und zur Leber transportiert.

Die wesentlichere Bedeutung hat die indirekte Aufnahme von Galaktose durch Laktose (Milchzucker). Im Dünndarm spaltet das Enzym Laktase die Laktose in seine beiden Grundbausteine: Erstens Glucose und zweitens Galaktose.

Die Galaktose erfüllt später verschiedene Funktionen im Körper. Dazu zählen:

  • Protein-Herstellung
  • Herstellung von Lipide
  • Herstellung von Laktose zum Eigenbedarf. Das betrifft zum Beispiel die Herstellung der Muttermilch für Säuglinge.

Menschen mit einer Störung des Galaktose-Stoffwechsels haben also auch Probleme bei der Aufnahme von Laktose. Das ist im Besonderen für das Stillen von Säuglingen relevant (Muttermilch enthält Laktose und somit Galaktose), falls der Säugling an einer Galaktosämie leidet.

Galaktosämie – Symptome

Liegt die Galaktose aufgrund einer verminderten Abbaukraft (Enzymmangel) frei in der Blutbahn des Körpers vor, kann dies zu unterschiedlichen körperlichen Beeinträchtigungen führen.

Diese reichen von Übelkeit, Erbrechen, Durchfall bis hin zur Linsentrübung, einer schweren Störung der Leber, des Nervensystems, der Feinmotorik, Unfruchtbarkeit bei Frauen sowie einem stark erhöhten Risiko für Ovarialkrebs.

Da die Krankheit angeboren ist, kann nach heutigem Erkenntnisstand bereits im frühen Säuglingsalter die Intoleranz festgestellt werden. Eine hoch strenge galaktosefreie Ernährung ist dabei strikt einzuhalten.

ACHTUNG!

Dabei gelten alle Milch- und Milchprodukte sowie galactose- und lactosehaltigen Lebensmittel als Gefahrenquelle: Auch auf Muttermilch im Säuglingsalter oder „Ausweichmilch“ wie Ziegenmilch oder Schafsmilch muss verzichtet werden.

Galaktosämie – Möglichkeit der Heilung ist ausgeschlossen

Da die Galactoseunverträglichkeit eine angeborene Krankheit in Form einer Stoffwechselstörung ist, kann eine Heilung als ausgeschlossen erachtet werden. Die einzige und korrekte Form der Therapie liegt dabei in einer Galactose- und lactosefreien lebenslangen Ernährung. Der Körper leidet keinen Mangel, da er Galaktose für den Eigenbedarf selbst produzieren kann.

Für Betroffene der Krankheit gibt es mittlerweile eine Vielzahl von Rezepten und Kochbüchern, die sich mit der Unverträglichkeit auseinandergesetzt haben. Ein Leben mit milchzuckerfreier Nahrung ist somit gut zu meistern.

Galaktose in Lebensmitteln

Galaktose kommt vor in:

Galactose allein kommt in der Nahrung selten vor.

Eine Ausnahme bildet künstlich hergestellte laktosefreie Milch: Da Menschen mit einer Laktoseintoleranz den Zweifachzucker Milchzucker (Laktose) nicht in seine beiden Bestandteile Galactose und Glucose zerlegen können, wird dieser Schritt industriell übernommen. Deswegen enthält die süßer schmeckende laktosefreie Milch Galactose und Glucose.

 

Quellen

Adam, Olaf: Ernährungsmedizin: nach dem Curriculum Ernährungsmedizin der Bundesärztekammer 
Heepe, Fritz / Wigand, Maria: Lexikon Diätetische Indikationen: Spezielle Ernährungstherapie und Ernährungsprävention 
Renz, Harald: Praktische Labordiagnostik: Lehrbuch zur Laboratoriumsmedizin, klinischen Chemie und Hämatologie 

Horn, Florian: Biochemie des Menschen. 
Krenn, Markus / Mosinzer, Silvia / Polanc, Isabel: Lebensmittelintoleranzen leicht gemacht 
Ledochowski, Maximilian: Nahrungsmittel-Intoleranzen. Unverträglichkeiten erkennen und damit gut leben 
Löffler, Georg / Petrides, Petro / Heinrich, Peter: Biochemie und Pathobiochemie 

Silbernagel, Stefan / Despopoulos, Agamemnon: Taschenatlas Physiologie. 

 

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